Hola a todos,
Esta página está creada con el objetivo de desarrollar nuestros conocimientos sobre las enfermedades neurodegenerativas, que hoy en día son tan frecuentes en nuestra sociedad. Asimismo nuestro grupo formado por cinco estudiantes, Claudia Badas, Yaiza Botana, Ivana Caetano, Galder Hernando y Claudia Ortuondo, de primer curso del grado de Odontología de la Universidad del País Vasco, busca compartir la información obtenida y el interés sobre esta materia con todos los visitantes.



"Desgraciadamente, solo le prestas atención a estas enfermedades cuando te tocan de cerca"



En la actualidad se conocen más de 100 enfermedades neurodegenerativas; la de Alzheimer, Parkinson, Huntington, y la esclerosis lateral amiotrófica son las más importantes por su frecuencia y/o gravedad. Son enfermedades que se caracterizan por la pérdida progresiva e imparable de neuronas en áreas concretas del cerebro o en sistemas anatómico-funcionales.Las enfermedades neurodegenerativas son muy heterogéneas en cuanto a sus síntomas y hallazgos anatomopatologicos.

Se desconocen las causas que provocan la perdida de las neuronas en las enfermedades neurodegenerativas. De hecho, aquellas enfermedades en las que se produce una pérdida de neuronas por causa conocida, por ejemplo la desmielinizacion en la esclerosis múltiple, no se consideran enfermedades neurodegenerativas. El principal factor de riesgo para desarrollar estas enfermedades es el incremento de la edad. El aumento previsto para los próximos años de la esperanza de vida de la población hará que la prevalencia de estas patologías se duplique.

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1. Clasificación:
La adecuada clasificación de las enfermedades es imprescindible en medicina para el correcto diagnóstico y pronóstico de los pacientes, y para la investigación. La clasificación de las más de 100 enfermedades neurodegenerativas es muy complicada debido a que se solapan entre si desde el punto de vista clínico y anatomopatológico. Por ello, en la actualidad la clasificación más habitual de estas enfermedades se basa en la topografía lesional y/o la presentación clínica.

La zona del sistema nervioso central donde se pierden las neuronas puede ser la corteza cerebral, ganglios basales, troncoencefálico, cerebelo, o medula espinal. En función de la presentación clínica de amplia esta clasificación. Por ejemplo, las enfermedades neurodegenerativas de la corteza pueden producir demencia (la enfermedad de Alzheimer es la más común) o no; y las enfermedades que afectan a los ganglios de la base se dividen entre aquellas que cursan con aumento de los movimientos, como el corea de Huntington, y las que provocan escasez de movimientos, como la de Parkinson. Sin embargo esta clasificación clínico-patológica es imprecisa y tiene muchas limitaciones. Además hay una serie de enfermedades en las que no se ha encontrado una alteración estructural, como la distonia de torsión, temblor esencial, enfermedad de Gilles de la Tourette o la esquizofrenia.Afortunadamente en los últimos años se han desarrolllado de manera muy importante la genética y la biología molecular lo que ha permitido iniciar una nueva clasificación mucho más precisa de las enfermedades neurodegenerativas en base a la alteración genética o molecular que las caracteriza (taupatotías, alfa sinucleopatías, prionopatías, etc). De hecho algunas enfermedades, como el corea de Huntington, se diagnostica actualmente de manera inequívoca mediante el estudio genético.

2. Etiología:

Con contadas excepciones las causas de la neurodegeneración son desconocidas. La importancia del papel de los factores ambientales y genéticos como causa de estas enfermedades es objeto de un intenso debateAlgunas enfermedades neurodegenerativas tienen una clara base genética, por ejemplo la parapesia espástica o la corea de Huntington. Pero en la mayoría, como la enfermedad de Alzheimer, Parkinson o ELA, el número de casos familiares es de apenas 10%. Es decir, la mayoría de las enfermedades neurodegenerativas son esporádicas y la aportación del componente genético en su origen es mínimo.En las enfermedades esporádicas siempre se debe buscar un factor ambiental (toxico, infeccioso, etc) que sea la causa de la patología. En las enfermedades neurodegenerativas esta búsqueda ha sido infructuosa. Por todo ello, hoy en dia se piensa que la etiología de los casos esporádicos no es claramente genética ni claramente ambiental, y probablemente sean una consecuencia de la conjunción en mayor o menor medida de ambos factores.

3.Evolución clínica:

En general los pacientes con enfermedades neurodegenerativas conocen cuando comenzaron los síntomas pero no cuando empezó la enfermedad, es decir cuando empezaron a morirse neuronas. Muchos sistemas funcionales en el sistema nervioso central son redundantes y todos ellos tienen una mayor o menor reserva funcional. Por ello los síntomas comienzan cuando las neuronas restantes no son capaces de compensar a las que han desaparecido. Esto quiere decir que para cuando se inician los síntomas de la enfermedad ésta lleva ya un tiempo de evolución, que puede ser meses o años.
Desafortunadamente hoy en día no se dispone de ningún marcador de enfermedad presintomática y por ello no podemos conocer cuando ocurre realmente la perdida de neuronas.La perdida de neuronas probablemente es constante a lo largo de la enfermedad. Sin embargo no tiene porque haber una relación lineal entre el número de neuronas restantes y la función: es posible que a partir de un cierto nivel crítico de perdida neuronal la sintomatología puede acelerarse debido a que desaparece completamente la reserva funcional. En todo caso las enfermedades neurodegenerativas progresan habitualmente de manera lenta y paulatina a lo largo del tiempo, y suelen transcurrir años hasta que llegan a su etapa final.

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Las enfermedades neurodegenerativas en general no acortan de manera directa la esperanza de vida, excepto algunas en las que se afectan funciones vitales (por ejemplo, en la ELA se afecta al corazón y en la enfermedad de Friedreich el corazón). Lo que sí es cierto es que favorecen las enfermedades intercurrentes que pueden promover una muerte más precoz (por ejemplo, la dificultad para tragar facilita las broncoaspiraciones, la torpeza motora las caídas, la inmovilidad, las ulceras de decúbito, ect).