La esclerosis lateral amiotrófica o Enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad degenerativa de carácter neurológico, en la cual las células nerviosas o neuronas que controlan los músculos voluntarios se ven atacadas. Dado esto la enfermedad se cataloga dentro de las patologías de las neuronas motoras, en las que se produce una degeneración gradual y finalmente se produce la desaparición de las neuronas motoras.
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Estas neuronas son las células nerviosas que se sitúan a los largo de la médula espina, tallo del cerebro y cerebro. Su función es la de controlar y servir de enlace para la comunicación vital entre el mismo sistema nervioso y los músculos que son voluntarios del cuerpo, que se lleva a cabo por un circuito que avanza desde las neuronas motoras superiores del cerebro hasta los músculos. Las neuronas que envían y transportan el mensaje son degeneradas y mueren, lo que ocasiona que el músculo deje de realizar su función, se debilitan y se atrofian.
Principalmente, y aunque luego se explicarán de manera más extensa sus síntomas, la ella, ocasiona que se pierda la capacidad de movilidad de los principales músculos voluntarios, como las piernas o los brazos, llegando incluso a paralizar el diafragma y la pared torácica, imposibilitando la vida sin un respirador artificial, siendo un fallo respiratorio la principal causa de muerte en los pacientes con ELA.
Una de las mejores características de esta enfermedad, es que sus síntomas se reducen a los anteriormente citados, y no favorecen el deterioro de la mente.

La esclerosis lateral amiotrófica se presenta como una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes actualmente ya que afecta a todas las etnias y razas del planeta. Si bien la edad en la que tiende a desarrollarse, se encuentra entre los 40 y 60, existen casos en los que la enfermedad ha aparecido tanto antes como después de estas edades. En este caso el sexo masculino se encuentra más afectado que el femenino.
No se puede presentar ningún factor de riesgo para esta enfermedad, ya que la mayor parte de los casos de esta enfermedad se presentan de una manera aleatoria. El resto de casos presentan una historia familiar, en la que aparece un patrón hereditario dominante, ya que basta con que uno de los progenitores posea el gen responsable de la enfermedad.

Muy a menudo resulta imposible detectar los síntomas de esta enfermedad de una manera precoz, ya que en un principio la enfermedad se manifiesta de una manera muy tenue. Posteriormente el paciente acude a su médico, acusado de calambres, contracciones o rigidez involuntaria de los músculos, o bien por que presenta una debilidad en los mismos. Los enfermos presenta un impedimento a la hora de comer, ya existe dificultad para tragar o masticar lo que resulta también un indicador de ELA.
Dependiendo de los músculos que se encuentran dañados, se presentarán diferentes partes del mismo afectadas. Frcuentemente, los pacientes presentan una cierta dificultad al caminar en los primeros estadios de la enfermedad ya que sufren una parálisis de una de las piernas. Otra de las zonas en la que se observa el comienzo de la enfermedad es el brazo, dado su frecuente uso, el enfermo nota el impedimento en el momento de realizar algunas tareas sencillas.
A medida que la enfermedad continúa progresando, la dificultad para hablar o tragar se hace más notoria. Tanto la espasticidad como la hiperreflexia muscular, resultan un buen indicador para el profesional de que el paciente sufre algún tipo de trastorno en las neuronas motoras superiores. Ejemplo de ello es el reflejo de Babinski, donde el sujeto a analizar estira su dedo gordo del pie, en lugar de contraerlo cuando se estimula la planta del pie.


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Por otro lado los síntomas que indican la decadencia de las neuronas motoras inferiores son la atrofia muscular, las contracciones fugaces de los músculos que son vistas bajo la piel, y los calambres musculares. Si bien algunos de estos síntomas se pueden atribuir a otras causas, para que un paciente sea diagnosticado con esclerosis lateral amiotrófica, debe presentar los indicios más característicos de la degeneración tanto de las neuronas motoras superiores como de las inferiores.
Dado que como he indicado anteriormente, los pacientes con esta enfermedad no ven afectada su capacidad cognitiva, son capaces de observar perfectamente su degeneración, y tienden a padecer depresión y a angustiarse, es por ello que los pacientes deben recibir una buena orientación por parte de los profesionales médicos para poder sobrellevar de la mejor manera la enfermedad.
Finalmente y como ya se ha explicado anteriormente los enfermos de ELA presentan dificultad o impedimento para respirar de manera autónoma al verse afectados su músculos respiratorios. Asimismo presentan un mayor riesgo para sufrir enfermedades de carácter pulmonar.
Como ya se ha indicado con anterioridad no existe ningún tipo de prueba que pueda asegurar con certeza que la persona diagnosticada padezca ELA, por lo que el profesional médico se guía principalmente por los síntomas que se han presentado antes. Con estos datos, se realiza un historial médico completo, con el que el profesional médico realiza´ra una evaluación continua para comprobar que los síntomas empeoran de una manera progresiva.
Entre algunas de las pruebas que pueden orientar el diagnóstico hacia una ELA, se encuentra la electromiografía, que analiza la actividad eléctrica de los músculos. Otra de las pruebas realizadas en esta evaluación es aquella que mide la conducción de los nervios. Finalmente al paciente se le pueden realizar resonancias magnéticas, que si bien no detectan la ELA en sí, pueden revelar alguna de las causas que la ocasionan.
Junto con las demencias, en el diagnóstico de esta enfermedad se deben tener también en cuenta algunas enfermedades infecciosas entre las que destaca el SIDA. Para descartar el resto de enfermedades que podrían ser las causantes de los síntomas que presentan el paciente, el médico puede hacer uso también de análisis de sangre o de orina o incluso biopsias de tejido muscular.

Si bien no se conoce la verdadera causa de la ELA, en 1993 se logró un descubrimiento de una gran relevancia, cuando se observó que una mutación en el gen que genera la enzima del SOD1 estaba relacionada con la enfermedad de carácter familiar. La labor de esta enzima es la de proteger al cuerpo del daño que causan los radicales libres, o moléculas muy inestables que se producen durante el metabolismo normal, y que si no las neutraliza esta enzima, tienden a acumular y cuasan daños en el ADN.
Por otro lado otros estudios, han centrado su atención en la asociación del glutamato con la degeneración de las neuronas motoras. Siendo este uno de los neurotransmisores más relevantes en el ser humano, se ha comprobado que los enfermos de ELA contienen unos índice más altos del mismo que el resto de personas. Este hecho genera que las neuronas tiendan a morirse en un medio tan invadido por esta sustancia. Dado esto en estos momentos los científicos, se interesan en el motivo por el que el glutamato tiende a acumularse en el líquido cefalorraquideo.
Otra de las causas que se asocian a la aparición de ELA, es la probabilidad de que el funcionamiento del sistema inmunitario del cuerpo contra células normales, cause la degeneración de las neuronas motoras, por lo que se culparía a los anticuerpo de dañar la función de estas neuronas interfiriendo en la transmisión de mensajes.
Finalmente cabe destacar, que diversos factores ambientales, como la exposición a diferentes agentes tóxicos, podría llevar al desarrollo de esta enfermedad.

Dado que la causa de esta enfermedad es todavía una incognita la cura para la misma es aún un proyecto. La administración de alimentos y Drogas ha aceptado el tratamiento de medicamentos riluzole para tratar la enfermedad . Se cree que este medicamento redice el daño de las neuronas motoras frente al glutamato. Asimismo diversos estudios han demostrado que este tratamiento alarga la vida del enfermo algunos meses, y mejora la calidad de la degeneración en la cual, los enfermos presentan una menor necesidad para utilizar respiradores artificiales. Si bien sus beneficios están demostrados, se debe controlar también su toma, para que no afecte en el hígado de los enfermos, y para que no genere otros efectos secundarios posibles.
Otros medicamentos están guiados a la reducción de los síntomas de los enfermos, y deben estar suministrados con un gran control por parte de los profesionales que acompañen al enfermo en la evolución de la enfermedad. Estos medicamentos pueden reducir la fatiga, o los calambres musculares entre otros. Por otro lado la depresión que sufren los enfermos al percatarse de su estado debe ser también tratada, para que el ánimo del sujeto mejore la evolución de la enfermedad.
Junto a los medicamentos el enfermo, debe seguir una buena terapia física con ayuda de profesionales y de equipos especiales que ayudan a mejorar la independencia de los enfermos en la evolución de la enfermedad. Los profesionales deben ser terapeutas físicos que trabajen los movimientos del sujetos, por medio de ejercicios que no resulten muy dolorosos para su paciente.
Por otro lado el terapeuta del habla o logopeda, les puede ayudar a mantener el habla por medio de otros tipos de ejercicios. Cuando el estado de la enfermedad hace imposible que el sujeto se comunique mediante el habla, estos terapeutas le enseñan al sujeto a comunicarse mediante los párpados, a preguntas con respuestas afirmativas o negativas.
La asistencia por parte de un nutricionista resulta también muy importante ya que este enseña a la familia a realizar diferentes comidas, de pequeña cantidad que le permitan al enfermo tragarlas con dificultad.
Finalmente ante la imposibilidad de respirar por parte del enfermo se precisa de un equipo de respiración artificial que permita la ventilación normal de la persona.
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Como se puede observar esta enfermedad resulta muy costosa, dados los muchos elementos que se precisan a lo largo de la misma. En un estado como España en el que la sanidad resulta gratuita para sus habitantes, la familia no debe realizar un desembolso muy grande en estos casos, pero en otros como Estados Unidos en los que la sanidad es privada el gasto puede resulatr un fuerte impedimento para las familias.