Esta enfermedad se trata de una patología cerebral poco frecuente y fatal que da lugar una demencia rápida u progresiva que se encuentra asociada a disturbios neuromusculares. Esta enfermedad se denomina a menudo como una encefalopatía espongiforme subaguda, ya que produce vacuolas microscópicas en las neuronas que les confieren un aspecto espongiforme.

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En esta enfermedad existe un agente de transmisión que es responsable de la misma. En un primer momento se creyó que se trataba de un virus lento, pero posteriormente se demostró que el agente no reacciona a los métodos que tradicionalmente a los virus.
Tras descubrir estas características se concluyó, que el agente responsable de la enfermedad es poco común y se encuentra formado por proteínas. A este factor se le denominó prión, y se cree que es capaz de transformar a las moléculas proteicas benignas en infecciosas.
No se trata de una enfermedad contagiosa por contacto con el individuo afectado, sino por contacto con el tejido nervioso infectado.
Los síntomas más frecuentes de esta enfermedad, son el insomnio, confusión, depresión y cambios en el humor y en la personalidad. Asimismo los enfermos con esta patología, sufren sensaciones físicas extrañas, problemas de memoria, coordinación y vista. A medida que la misma avanza, se manifiestan otros síntomas de demencia, mioclonías o movimiento bruscos o sacudidas involuntarios, mientras que los problemas de debilidad muscular y coordinación empeoran. Al final, el enfermo pierde todas las funciones físicas y mentales, entrando finalmente en coma y tiene a morir por alguna complicación infecciosa.
El diagnóstico definitivo surge de la biopsia cerebral o de la autopsia, en las que se observan cambios típicos en el tejido nervioso. En el primer diagnóstico, esta patología suele ser confundida con otros trastornos psicológicos o enfermedades neurológicas.
Lamentablemente, no se ha encontrado ningún tratamiento para esta enfermedad neurológica.