La encefalomielitis aguda diseminada es una reacción inflamatoria del SNC que compromete predominantemente la sustancia blanca, observándose infliltrados multifocales de monocitos y una vasculomielinopatía (Reik 1980). Muchas veces esta reacción inflamatoria se acompaña de focos de desmielinización. Puede ser secundaria a un proceso infeccioso casi siempre de origen viral o a una vacuna; no obstante, también se ven casos esporádicos, sin una causa aparente.

Epidemiología:

La encefalomielitis aguda diseminada es más frecuente en niños que en adultos, tiene un compromiso multifocal con afección del tallo cerebral, la médula espinal, el nervio óptico, o el cerebelo.

Anatomía patológica:

Uno de los diagnósticos diferenciales más importantes de la esclerosis múltiple es la encefalomielitis aguda diseminada. Tiene un mejor pronóstico que la esclerosis múltiple y su curso es característicamente monofásico, aunque en raras ocasiones puede presentarse con períodos de exacerbación y remisión.

Síntomas:

Los síntomas más característicos son los esperados para una afectación extensa y aguda-subaguda del SNC (tiempo habitual de instauración de horas a varios días), con fiebre, cefalea, alteración del nivel de alerta, crisis comiciales (raras en la población adulta), neuritis óptica (a menudo bilateral en la población infantil), hemiparesia, ataxia y mielopatía.
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Curso de la enfermedad:

Aunque en un porcentaje significativo pueden presentarse secuelas, el pronóstico de conjunto es aceptable, particularmente en el niño. La mayoría de pacientes presenta un único brote de enfermedad, aunque existen pacientes que pueden llegar a sufrir varias recaídas. En los casos de recurrencias, estas suceden antes de que hayan transcurrido seis meses y los síntomas son similares al brote inicial.

En general, las secuelas se centran en parálisis de uno o mas miembros y convulsiones, sucediendo en uno de cada cinco casos, aunque pueden registrarse como secuelas trastornos emocionales, de la conducta y del aprendizaje(cognitivas). En conjunto, teniendo en cuenta todos los casos, la mortalidad es proporcionalmente baja.


Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento para la EAD está enfocado en reducir la inflamación cerebral por medio de medicamentos antiinflamatorios. La mayoría de las personas responden a corticosteroides intravenosos como la metilprednisolona. Cuando los corticosteroides no funcionan, la plasmaféresis o el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa han mostrado producir una mejoría. El tratamiento adicional es sintomático y de soporte.

El tratamiento con corticosteroides puede acortar la duración de los síntomas neurológicos y detener la progresión de la enfermedad en el corto plazo, pero el pronóstico a largo plazo para las personas con EAD varía. Para la mayoría, la recuperación comienza a los pocos días y la mitad se recupera completamente. Otros pueden tener discapacidades leves a moderadas el resto de su vida. Los casos graves de EAD pueden ser mortales. Algunas personas que inicialmente recibieron el diagnóstico de EAD más tarde se reclasificarán como pacientes de esclerosis múltiple.