El JC papovavirus ha sido encontrado en la mayoría de los casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva. Por ello, se establece que esta causada por un poliomavirus (virus JC), que pertenece a la familia de los papovavirus, el cual causa frecuentes infecciones benignas y asintomáticas en la infancia que afectan al 70% de la población, posteriormente se acantona en diferentes partes del organismo como riñones, cerebro y sistema linfático, donde puede permanecer en estado latente durante muchos años. Ciertas circunstancias como trastornos de la inmunidad causados por la infección por el virus que produce el sida (virus VIH), algunas enfermedades tumorales como las leucemias y los linfomas o el empleo de fármacos que interfieren con el sistema inmune hacen que el virus JC se active y se produzca la enfermedad.

Epidemiología:

La leucoencefalopatía multifocal progresiva o enfermedad de Richardson se observa en pacientes con trastornos linfoproliferativos, como la enfermedad de Hodgkin, leucemia linfocítica y linfosarcomas y en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)

Síntomas:

La enfermedad cursa en forma subaguda con cambios de personalidad y demencia. Otros síntomas muy comunes son hemianopsia, disartria y ataxia para la marcha. También incluyen desorientación mental, pérdida de la visión, trastornos del habla, ataxia (pérdida de la capacidad para coordinar movimientos), parálisis y coma. Debido a que puede haber lesiones y daño nervioso en cualquier parte del cerebro, los síntomas iniciales pueden ser diferentes entre las personas que padecen la enfermedad. El curso de la enfermedad es progresivo e inexorablemente lleva al paciente a la muerte en un período de algunos meses.

Diagnóstico:

El LCR puede ser normal, la TAC de cerebro y la RMC ayudan mucho para el diagnóstico y muestran el compromiso de la sustancia blanca. Un diagnóstico definitivo de la enfermedad sólo puede hacerse por patología.

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Tratamiento y pronóstico:

En la actualidad, el mejor tratamiento disponible es la inversión del estado de inmunodeficiencia. Esto en ocasiones se puede lograr mediante la alteración de quimioterapia o la inmunodepresión (aunque signifique la pérdida de órganos trasplantados no vitales). En el caso de la LMP asociada con el VIH, el comienzo inmediato del tratamiento antirretroviral será de provecho para casi todas las personas.
La enfermedad suele durar varios meses y el 80% fallecen dentro de los primeros 6 meses, aunque se ha informado de casos de mejoría espontánea. Las personas que sobreviven a la LMP pueden quedar con discapacidades neurológicas graves.