Esta enfermedad la describieron primero Adams y Mancall. Es una disfunción neuronal causada por la destrucción de la capa que cubre las células nerviosas (vaina de mielina) en el tronco del encéfalo (puente de Varolio).

Epidemiología:
La mielinólisis pontina central puede aparecer en pacientes con enfermedades crónicas sometidos a variaciones bruscas en el metabolismo hidroelectrolítico. La causa más común es un cambio rápido y drástico de los niveles de sodio en el organismo. Con mucha frecuencia se presenta durante el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puede ocurrir ocasionalmente con la corrección demasiado rápida de una hipernatremia.
El alcoholismo, el síndrome de Wernicke-Korsakoff, la desnutrición y los trastornoes hidroelectrolíticos asociados a enfermedades graves, como hepatopatías (cirrosis), tumores cerebrales, diabetes, leucemias e infecciones, aumentan el riesgo de una mielinólisis central del puente.


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Etiopatogenia, incidencia y factores de riesgo:
La causa más común de mielinólisis central pontina es una rápida elevación en los niveles de sodio en el organismo. Con mucha frecuencia, se presenta cuando alguien está en tratamiento por bajos niveles de sodio (hiponatremia) y los niveles suben demasiado rápido. También puede ocurrir ocasionalmente cuando los altos niveles de sodio en el organismo (hipernatremia) se corrigen con demasiada rapidez. Esta afección no se presenta por sí sola; es una complicación del tratamiento de otras afecciones u ocurre a raíz de otras afecciones.
Entre los riesgos están:
  • Alcoholismo.
  • Enfermedad hepática.
  • Desnutrición a raíz de enfermedades serias.
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Anatomía patológica:
Histológicamente la lesión compromete toda o parte de la base del puente. Puede afectar el tegmento póntico y ascender hasta el mesencéfalo, produciendo desmielinización importante. Clínicamente se caracteriza por una paraparesia o cuadriparesia de evolución rápida.

Síntomas:
Presenta síntomas seudobulbares que se manifiestan por disartria y disfagia en pacientes con cambios electrolíticos importantes.

Complicaciones:
  1. Disminución de la capacidad de interactuar con otros.
  2. Disminución de la capacidad para trabajar o cuidar de sí mismo
  3. Incapacidad para moverse, excepto parpadear (síndrome de "enclaustramiento").
  4. Daño permanente al sistema nervioso.


Diagnóstico:

Para diagnosticar la enfermedad son de gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC. Un examen puede mostrar:

  • Reflejos anormales, confusión.
  • Compromiso de las cuatro extremidades (cuadriplejia espástica)
  • Debilidad en la cara, los brazos y las piernas (síndromes de las motoneuronas superiores).

Otros exámenes pueden abarcar:
  • Niveles de sodio en la sangre y otros exámenes de sangre.
  • Potenciales provocados auditivos del tronco encefálico.

Tratamiento:
El daño neurológico causado por la mielinólisis central pontina suele ser duradero. Este trastorno puede causar una incapacidad seria y prolongada (crónica). No hay cura conocida para la mielinólisis central pontina y el tratamiento se orienta hacia el alivio de los síntomas, mediante solución salina, administrada con prudencia, y restricción de líquidos.